La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite des petits vaisseaux se caractérisant par une atteinte respiratoire obstructive et une hyperéosinophilie sanguine. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques. Toutefois, le médecin se trouve parfois confronté à un défi diagnostique quand ces éléments se chevauchent avec d’autres maladies. Nous rapportons le cas d’un patient chez qui le diagnostic de GEPA a été posé avant d’être redressé. Le diagnostic retenu était une maladie de Widal associée à une vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH).

Il s’agit d’un patient âgé de 55 ans, suivi pour GEPA, admis pour exploration d’une thrombopénie. Le patient présentait un terrain personnel et familial atopique. Il avait une rhinite allergique confirmée par prick test positif aux graminées et une allergie à l’aspirine et aux anti-inflammatoires non stéroïdiens confirmée par une enquête de pharmacovigilance. Il est suivi pour une polypose nasale et pour une dyspnée sifflante ancienne en rapport avec un syndrome obstructif de chevauchement. Son histoire de la maladie remonte à 5 ans avant son admission marquée par l’installation d’une éruption érythémateuse maculopapuleuse prurigineuse siégeant initialement au niveau des 2 membres inférieurs s’étendant progressivement jusqu’aux régions lombaires puis au niveau des 2 membres supérieurs, n’ayant pas cédé sous traitement par anti-histaminiques. Une biopsie cutanée avait montré un aspect histologique compatible avec une vascularite, avec à l’immunofluorescence directe (IFD) : dépôts de C3 au niveau de la jonction dermoépidermique (+) et au niveau de la paroi des vaisseaux (++). Devant les antécédents d’asthme allergique et de polypose nasale, ainsi qu’un chiffre d’hyperéosinophilie à 730Elts/uL avec une vascularite confirmée à la biopsie cutanée, le diagnostic d’une GEPA a été posé. Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles étaient négatifs. Le scanner thoracique ne montrait pas d’anomalies. Le patient a reçu 3 bolus de solumédrol relayés par la corticothérapie (CT) 1mg/kg/j pendant 1 mois avec dégression progressive associée à l’azathioprine (AZA) 3mg/kg/j, dans un but d’épargne cortisonique. L’évolution était marquée par l’installation après 4 ans de traitement d’une thrombopénie à 70 000/mm³, persistante alors qu’il était sous CT 5mg/j et AZA. Lors de son admission, l’examen clinique était sans particularités. La biologie montrait une anémie macrocytaire à 12,5g/dL avec un VGM à 101 fl et une thrombopénie. La protéinurie était négative. Après une enquête infectieuse, néoplasique et inflammatoire négative, une cause iatrogène de la thrombopénie liée au traitement par AZA était suspectée et le traitement a été arrêté. Le patient avait développé quelques jours après une éruption cutanée prurigineuse. Nous avons remis en question le diagnostic de GEPA devant le caractère prurigineux de l’éruption cutanée, les résultats de la biopsie faite initialement et ne retrouvant pas un infiltrat éosinophilique mais des dépôts de C3 au niveau de la jonction dermoépidermique à l’IFD. Le diagnostic d’une VUH a été suspecté puis confirmé par n dosage des anticorps anti-C1q positif à 20U/mL, pour une limite normale à 10U/mL. Le patient a été mis sous fortes doses de corticoïdes associés à du MMF avec une bonne évolution.

La maladie de Widal associée à la VUH représente dans ce cas un diagnostic présentant plusieurs similitudes cliniques et biologiques avec la GEPA mais dont la prise en charge et le suivi peuvent être différents. Ce cas souligne ainsi l’importance de savoir éliminer les diagnostics différentiels avant de conclure à une maladie chronique telle que la GEPA.